多囊脑磁共振诊断

   摘要   目的：探讨先天性多囊脑的MRI（磁共振成像）表现和诊断。材料与方法：1例年龄50天的男孩，因四肢强直性抽搐作MRI检查。结果：两侧大脑半球有大小不等的囊状结构，呈圆形、椭圆形，提示高度扩张的血管周围间隙，其信号强度与CSF一致。结论：MR表现两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形或分层的囊状结构，信号强度与CSF相似，结合临床病人智力发育异常、四肢强直性抽搐，应考虑多囊脑的诊断。
    关键词    磁共振诊断 ；  多囊脑
    多囊脑是非常罕见的先天发育畸形，据可查的文献，国外有一例报告，国内尚未报告。本文报告一例并复习文献，旨在探讨本病病因、病理改变及临床MRI（磁共振成像）诊断。
材料与方法
    患儿男，50天，无明显诱因出现四肢强直性抽搐，持续约5分钟。患儿是孪生，剖腹产，孪生兄弟为死胎，家族史无异常。查体：头围37cm，发育正常，前囟约4.0cm×4.0cm，平坦，颅骨重叠，四肢肌张力增高，生理反射存在，双膝腱反射亢进，巴氏征双侧阳性，无脑膜刺激征。
   MRI检查用Elscint 公司GYERX V DLX 0.5 T 超导MRI扫描仪，采用SE序列，横轴位T1、T2加权，矢状位T2加权。T2加权，TE/TR=5000/120ms，矩阵180´256，激励4次。层厚5mm，层距1.2mm, FOV 24mm。
结果
        MRI显示两侧大脑半球大小不等的囊样结构，呈圆形、椭圆形或曲线状外观，额、颞、顶叶的囊肿最大，大者3.0cm´4.0cm，枕叶的较小。T2像为高信号，T1为低信号，信号强度与CSF相似，脑回灰质很薄，轮廓清楚，形成囊肿的间隔。小脑、丘脑、脑干形态信号无异常，两侧脑室、第四脑室位置、大小、形态未见异常。
讨   论
  1、多囊脑的病理基础
  血管周围间隙是指脑穿支血管周围的间隙。血管周围间隙内衬一单层上皮细胞，与软脑膜或室管膜细胞一致，间隙内为CSF。MR影像表现为小圆形、卵圆形或线状，小于2mm，信号强度与CSF相似，见于基底节、侧脑室旁和半卵圆形中心白质，两侧对称，属正常表现。血管周围间隙可见于各年龄组。老年人，脑萎缩的人血管周围间隙扩大（大于2mm）被认为是生理性改变。我们已经注意到高血压、动脉硬化、糖尿病、系统性红斑狼疮等病常伴有血管周围间隙扩张。血管周围间隙高度扩张形成脑囊肿。先天脑发育不良或变性，血管周围间隙高度扩张是多囊脑的病理基础。多囊脑的曲线、卵圆形或分层的囊状结构，明显的代表极端扩张的血管周围间隙。
2、多囊脑的临床MRI表现特征
      Sener在1994年报告一例多囊脑为9岁的女孩，因为智力发育迟缓，学习困难而就医。MR表现两侧脑室，半卵圆形中心多发囊状结构，局部皮质变薄，U-形纤维和胼胝体也受累，小脑、丘脑、脑干不受累。囊肿无对比增强。本例是出生50天的男孩，主要临床表现为四肢强直性收缩。MRI显示两大脑半球多发大小不等的圆形、椭圆

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